Acropachie de Basedow : à propos de deux cas - 30/09/20
, S. Debarbieux, Dr b, V. Raverot, Dr c, G. Raverot, Pr a, F. Borson-Chazot, Pr a, K. Chikh, Dr d, J. Abeillon, Dr aRésumé |
Introduction |
L’acropachie est une manifestation cutanée rare qui complique 0,3 % des maladies de Basedow (MB). Elle est plus fréquente s’il existe un myxœdeme pré-tibial (MPT) et d’autant plus si celui-ci est sévère (20 % des MPT, 50 % des formes éléphantiasiques). Sa physiopathologie mal connue est probablement similaire à celle du MPT (facteurs immunologiques, cellulaires, mécaniques, environnementaux). Le tabac et un taux élevé d’anticorps antirécepteurs de la TSH (anti-RTSH) semblent être les facteurs majeurs de prédisposition.
Observations |
(1) Patient de 52 ans tabagique, qui présente depuis 6 mois une MB avec orbitopathie. Les anticorps anti-RTSH étaient initialement à 318 UI/L. Apparition d’un MPT important, et d’œdèmes douloureux progressifs et ascendants des pieds et des mains. Les radiographies montrent des appositions périostées diaphysaires typiques d’une acropachie.
(2) Patient de 65 ans tabagique avec maladie de Basedow, orbitopathie peu inflammatoire pour laquelle il n’a pas eu de corticothérapie, et un MPT. Les anticorps anti-RTSH étaient à 295 UI/L malgré thyroïdectomie. Évolution défavorable du MPT vers une forme éléphantiasique progressive et apparition d’œdèmes des mains typiques d’une acropachie.
Discussion |
L’acropachie est une complication rare mais invalidante de la MB et nécessite d’être recherchée. Les radiographies des extrémités et la scintigraphie osseuse peuvent être des aides diagnostiques. Il n’y a pas de traitement spécifique validé ; la corticothérapie de l’orbitopathie pourrait l’améliorer. Son apparition semble être le reflet d’une atteinte auto-immune sévère, et les perspectives des nouvelles immunothérapies en développement dans l’orbitopathie Basedowienne pourraient être des pistes thérapeutiques.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Plan
Vol 81 - N° 4
P. 317-318 - septembre 2020 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
